Purpura

ITEM 215 Purpuras chez l'adulte et l'enfant

• Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

ITEM 216 Syndrome hémorragique d'origine hématologique

• Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique.
• Interpréter les examens courants d'hémostase.

ITEM 329 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance

• Expliquer les risques transfusionnels, les règles de prévention, les principes de traçabilité et d'hémovigilance.
• Prescrire une transfusion des médicaments dérivés du sang.

I. Diagnostiquer un purpura et planifier la prise en charge

A. Identifier un purpura

Le diagnostic de purpura est exclusivement clinique.

Il s'agit d'une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s'effaçant pas à la vitropression, signant une extravasation de globules rouges à l'extérieur des vaisseaux.
Ne pas le méconnaître impose de déshabiller complètement l'enfant lors de l'examen clinique (en enlevant également les chaussettes et la couche chez un nourrisson).

L'analyse sémiologique du purpura est essentielle (tableau 24.1) :

• inspection : pétéchies, ecchymose(s), nécrose(s) ;
• palpation : maculeux (non palpable), infiltré (palpable) ;
• topographie : localisé (visage, zones de frottements ou traumatismes, régions déclives, membres inférieurs ou lombes, fesses, extrémités distales), disséminé ;
• autres signes hémorragiques extériorisés ou non.

Le purpura pétéchial est constitué d'éléments punctiformes rouge pourpre de 1–4 mm.
Le purpura ecchymotique est constitué de nappes bleu violacé.
Les lésions purpuriques distales peuvent évoluer vers un caractère nécrotique et parfois ulcéré.

B. Apprécier la gravité

Sepsis grave lié à une possible infection invasive à méningocoque :

• caractéristiques sémiologiques de purpura fulminans (fig. 24.1) :
  • caractère rapidement extensif ;
  • ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm ;
• fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC ≥ 3 s, tachycardie, hypotension ;
• atteinte des extrémités.

Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde :

• saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies ;
• atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis) ;
• signes extracutanés évoquant un saignement viscéral :
  • céphalées, signes méningés, troubles de conscience (hémorragie intracrânienne) ;
  • syndrome abdominal aigu (hémorragie digestive/gynécologique/urologique, rupture de rate) ;
• collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë.

Signes reliés à une hémopathie :

• atteinte des autres lignées médullaires :
  • anémie : syndrome anémique grave ;
  • neutropénie : fièvre, angine, stomatite ;
• syndrome tumoral : adénopathies, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses ;
• altération de l'état général récente.

Signes reliés à une autre cause potentiellement grave, telle une microangiopathie thrombotique (MAT, SHU) :

• atteinte rénale, HTA ;
• diarrhée récente (volontiers glairosanglante).

C. Connaître les mesures d'urgence

1. Purpura fébrile

Mesures systématiques :

• identifier des signes évocateurs de purpura infectieux sévère ;
• surveiller de manière rapprochée l'enfant :
  • scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés ;
  • entourer les lésions et surveiller leur extension.

En cas de signes évocateurs d'un purpura fulminans :

• injection IM/IV de C3G (voir chapitre 67) au mieux après une hémoculture ;
• pose de deux VVP, voire mise en place d'une voie intra-osseuse, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9 % 20 ml/kg en 5 à 10 minutes ;
• transfert médicalisé en réanimation.

2. Purpura avec syndrome hémorragique

Mesures systématiques :

• identifier des signes hémorragiques majeurs ;
• surveiller de manière rapprochée l'enfant :
  • scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés ;
  • syndrome anémique.

En cas de signes évocateurs d'un syndrome hémorragique sévère :

• arrêt d'un saignement actif : compression ;
• pose de deux VVP, bilan prétransfusionnel : groupe (deux déterminations), Rhésus, RAI ;
• ± transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes).

La décision de transfusion de plaquettes est discutée selon l'étiologie.
Elle peut être indiquée en cas de thrombopénie d'origine centrale. Elle n'est pas indiquée en cas de thrombopénie d'origine périphérique, sauf en cas de complication hémorragique grave.

3. Purpura avec symptômes évocateurs d'une cause centrale

Mesures systématiques :

• rechercher des signes de gravité symptomatique ;
• prise en charge de l'atteinte des autres lignées sanguines.

Programmer un myélogramme en milieu spécialisé.

D. Conduire l'enquête étiologique

1. Enquête clinique minutieuse

Anamnèse :

• antécédents familiaux :

  • thrombopénie ou thrombopathie constitutionnelle ;
  • pathologie dysimmunitaire (lupus, thyroïdite…).
• terrain :
  • âge, sexe, origine ethnique ;
  • épisodes antérieurs de signes hémorragiques (interventions, traumatismes), NFS antérieures ;
• existence d'un contexte particulier :
  • infection virale, contage infectieux, séjour à l'étranger, prise médicamenteuse ;
  • statut vaccinal (pneumocoque, méningocoque), vaccin récent (ROR) ;
• signes cliniques :
  • fièvre ;
  • hémorragie extériorisée (épistaxis…) ou non (céphalées, douleurs abdominales) ;
  • altération de l'état général, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements.

Examen physique :

• signes de sévérité symptomatique et de cause potentiellement grave ;
• signes orientant vers une étiologie : infection en cours, syndrome tumoral, diarrhée, HTA, anomalies articulaires.

2. Enquête paraclinique

NFS-plaquettes avec réticulocytes et frottis sanguin

Ce sont les examens indispensables pour l'orientation diagnostique.

La NFS permet de distinguer : purpuras thrombopéniques (plaquettes < 150 G/l) et non thrombopéniques.

La concertation avec le biologiste permet de décider des examens spécialisés ultérieurs, en fonction du frottis sanguin qui peut apporter des informations précieuses au niveau de l'ensemble des lignées :

• agrégats plaquettaires, taille et aspect des plaquettes ;
• syndrome mononucléosique, cellules malignes, corps de Döhle… ;
• schizocytes, réticulocytose.

En cas de purpura fébrile avec des signes cutanés et/ou hémodynamiques évoquant un purpura fulminans, aucun examen n'est nécessaire ; l'injection d'une antibiothérapie probabiliste est urgente (voir chapitre 67).

Examens de première intention

• NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin (cf. précédemment).
• Schizocytes si anémie régénérative associée.
• Groupe, Rhésus, RAI si syndrome hémorragique.
• TP-TCA, fibrinogène : recherche d'une CIVD.
• Créatininémie, recherche d'hématurie et de protéinurie à la bandelette urinaire.
• Test de Coombs (en cas d'anémie hémolytique associée).
• Imagerie cérébrale (scanner, IRM) et fond d'œil en cas de céphalées et/ou signes neurologiques anormaux ; imagerie abdominale en cas de syndrome abdominal aigu (vomissements, subocclusion, méléna, ménométrorragies, traumatisme).
• Bilan infectieux (CRP, ± autres examens selon contexte) en cas de purpura fébrile.

Examens de seconde intention selon le contexte

• Myélogramme : en cas de syndrome tumoral ou d'anomalies des autres lignées sanguines.
• Bilan d'hémostase primaire en cas d'hématomes fréquents : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage de facteur Willebrand antigène et activité) ou test global (temps d'occlusion du PFA 100 plutôt que temps de saignement).
• Sérologies CMV, EBV, VIH…
• Recherche de paludisme et dengue : en cas de séjour récent à l'étranger.
• VS, bilan de vascularite/auto-immun : facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN.
• Dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire.

3. Principales causes de purpura chez l'enfant

La conduite à tenir pratique face à des lésions purpuriques chez un enfant est synthétisée dans la figure 24.2.

Image

(D'après : Benoist G. Algorithme de prise en charge du purpura. In : Bourrillon A., Benoist G., Chabrol B., Chéron G., Grimprel E. Pédiatrie pour le praticien. 7e édition. 2020 : Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.)

• En cas de purpura fébrile, il faut redouter en premier lieu un purpura fulminans (exceptionnel mais grave, voir chapitre 67) ; la plupart du temps, il s'agit d'un purpura infectieux non sévère.
• En cas de purpura non thrombopénique, la cause la plus fréquente est le purpura rhumatoïde (purpura vasculaire, voir infra) et les causes mécaniques (pétéchies liées au point de compression d'un garrot, pétéchies du territoire cave supérieur liées à la toux ou aux vomissements).
• En cas de purpura thrombopénique, la cause hématologique la plus fréquente est le purpura thrombopénique immunologique, mais une cause centrale (hémopathie) doit toujours être écartée.

Les autres principales causes de purpura sont précisées dans le tableau 24.2.

E. Savoir prescrire une transfusion de plaquettes

Une transfusion de plaquettes n'est pas indiquée en cas de purpura avec thrombopénie relié à un PTI, sauf en cas d'hémorragie sévère ou neurologique, intra-abdominale, extériorisée abondante ou urgence chirurgicale à risque.
On retient habituellement comme seuil transfusionnel une thrombopénie < 20 G/l chez un enfant traité par chimiothérapie pour une leucémie aiguë ou encore < 50 G/l pour un enfant ayant une tumeur cérébrale.

Avant la transfusion :

• connaître les antécédents de transfusion de l'enfant (nombre, accidents éventuels) ;
• information des parents ± de l'enfant sur le rapport bénéfice/risque, accord parental ;
• bilan prétransfusionnel (± éventuels prélèvements à visée étiologique).

Commande des concentrés plaquettaires d'aphérèse (CPA) ou mélanges de concentrés plaquettaires (MCP) :

• nom, prénom, âge, poids de l'enfant, chiffre de plaquettes, tolérance clinique ;
• date, identification du prescripteur, signature, degré d'urgence ;
• quantité à transfuser = 1 unité plaquettaire pour 5 kg de poids ;
• irradiés si patient immunodéprimé.

Modalités de la transfusion :

• en débit libre ;
• surveillance rapprochée des paramètres vitaux (température, hémodynamique, conscience) ;
• attention au volume total chez le petit enfant.

Après la transfusion :

• traçabilité : notification dans les dossiers transfusionnel et médical ainsi que le carnet de santé ;
• vérification de l'efficacité de la transfusion : examen clinique, NFS de contrôle.

II. Points clés à propos de deux causes de purpura

A. Purpura rhumatoïde

1. Généralités

Il s'agit de la vascularite la plus fréquente chez l'enfant.
Cette pathologie concerne plus fréquemment le garçon, d'âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en période automno-hivernale.

La physiopathologie de la maladie n'est pas bien connue.

Il s'agit d'une vascularite immunoallergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux.
Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente, médicament.

2. Diagnostic

Enquête clinique

Le diagnostic de purpura rhumatoïde est avant tout clinique et repose sur une triade (tableau 24.3) : purpura (fig. 24.3), manifestations articulaires et douleurs abdominales.

Des complications évolutives, parfois inaugurales, sont à redouter :

• avant tout digestives :
  • hématome des parois, hématome pariétal intestinal ;
  • invagination intestinale aiguë ;
  • péritonite aiguë par vascularite nécrosante ;
  • dénutrition ;
• plus rarement :
  • orchite, urétérite sténosante ;
  • néphropathie glomérulaire (HTA) ;
  • convulsions, encéphalite.

Enquête paraclinique

Examens complémentaires systématiques :

• NFS-plaquettes : plaquettes normales ;
• BU : dépister une atteinte rénale (protéinurie, hématurie).

Autres examens possiblement utiles :

• échographie abdominale : indiquée en cas de fortes douleurs abdominales ; elle peut mettre en évidence des hématomes pariétaux, un boudin d'invagination ;
• biopsie cutanée : pratiquée exceptionnellement en cas d'incertitude diagnostique.

3. Prise en charge

Traitement en urgence

La prise en charge est habituellement ambulatoire.
Le traitement est symptomatique : antalgiques, antispasmodiques. Le repos est sans effet sur la prévention des complications et sur le pronostic.

L'hospitalisation est parfois nécessaire en cas de complications.
Le recours aux corticoïdes peut alors se discuter dans certaines situations qui sont toutefois peu fréquentes (atteinte sévère d'organe, orchite…).

Évolution

La poussée de purpura est généralement résolutive en 2 à 6 semaines.
Le suivi est essentiellement clinique avec réalisation régulière d'une bandelette urinaire pendant plusieurs semaines.

B. Purpura thrombopénique immunologique (PTI) aigu

1. Généralités

C'est une cause de purpura thrombopénique assez fréquente chez l'enfant.
Le pic d'âge de survenue est entre 2 et 5 ans.

Le PTI est lié à la destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun.
Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament.
C'est un diagnostic d'élimination, qui pour être porté, nécessite d'éliminer les autres causes de thrombopénie.

2. Diagnostic

Enquête clinique

Le PTI se présente comme un syndrome hémorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux (fig. 24.4).

À l'anamnèse :

• absence d'antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle ;
• absence de signes associés évocateurs d'une hémopathie maligne ou d'un SHU (diarrhée).

À l'examen physique :

• appréciation de la sévérité du syndrome hémorragique : score de Buchanan ;
• recherche d'autres signes cliniques de gravité (mentionnés précédemment) ;
• absence de syndrome tumoral (hémopathie) ou d'HTA (SHU).

Enquête paraclinique

Examens complémentaires absolument nécessaires :

• NFS, plaquettes, réticulocytes : thrombopénie isolée, pas d'atteinte des autres lignées (sinon évoquer une hémopathie maligne), pas de lymphopénie profonde (sinon évoquer un déficit immunitaire) ;
• frottis sanguin : morphologie plaquettaire normale, absence de schizocytes ;
• groupe (deux déterminations), Rhésus, RAI (en vue d'une éventuelle transfusion) ;
• imagerie cérébrale (si céphalées et/ou signes neurologiques anormaux) ;
• échographie abdominale (si douleurs abdominales, anomalies de la palpation abdominale ou hématurie).

Myélogramme :

• indiqué en cas de doute diagnostique ou si décision de corticothérapie pour exclure une hémopathie maligne (différable de 12 heures si traitement débuté en garde) ;
• selon certains experts, l'absence de réalisation de cet examen avant mise sous corticoïdes est cependant possible si un clinicien senior et un cytologiste expérimenté confirment la normalité de l'examen clinique et de la NFS avec frottis sanguin ; cette décision doit être argumentée dans le dossier ;
• examen non contre-indiqué par la thrombopénie, réalisé sous antalgiques et prémédication ;
• aspect : moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes.

Autres examens complémentaires recommandés :

• haptoglobine, bilirubine ; test de Coombs (en cas d'hémolyse) ;
• hémostase avec TP, TCA, fibrinogène (CIVD ?) ;
• BU et créatininémie (SHU ?) ;
• sérologie VIH en cas de facteurs de risque, sérothèque ;
• facteurs antinucléaires (FAN) (surtout si âge > 8 ans) ;
• fond d'œil en urgence (si céphalées ou signes neurologiques anormaux).

Examens complémentaires contre-indiqués :

• PL, temps de saignement ;
• tout geste invasif.

3. Prise en charge

Modalités thérapeutiques

L'abstention thérapeutique se justifie en l'absence de signes de gravité clinique.

En cas de saignement modéré, il peut être proposé une corticothérapie per os ou des immunoglobulines polyvalentes IV. En cas d'hémorragies sévères et/ou prolongées, le traitement associe des immunoglobulines polyvalentes IV et une corticothérapie IV.

Selon la sévérité du syndrome hémorragique et la tolérance de l'anémie, une transfusion de culots globulaires rouges peut être nécessaire. L'arrêt de tout saignement actif est la priorité. Une transfusion de plaquettes est d'indication exceptionnelle, les plaquettes étant en général très rapidement détruites.

Évolution

Le PTI aigu de l'enfant est habituellement de bon pronostic.
La recherche de signes hémorragiques, en particulier au niveau de la cavité buccale, doit être faite lors de toute consultation médicale et de manière quotidienne par la famille au décours. Le contrôle de la numération plaquettaire est fonction de la clinique.

La guérison définitive survient dans la majorité des cas en quelques jours ou semaines.
Il existe un risque de récidive ainsi que de rares cas d'évolution chronique nécessitant un suivi spécialisé.

Le PTI peut révéler un déficit immunitaire primitif, qui doit être recherché surtout chez des patients qui présentent un PTI en dehors de l'âge « habituel » et/ou avec une évolution chronique.

Références

HAS. Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adulte. Protocole national de diagnostic et de soins. https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/PNDS_PurpuraThrombopeniqueImmunologiqueEnfantAdulte1.pdf 2009.

Afssaps. Recommandations sur la transfusion de plaquettes : produits, indications. http://www.hemovigilance-cncrh.fr/Indicat/plaqreco.PDF. 2003.

SHIP. Purpura thrombopénique idiopathique de l'enfant : mesures d'accompagnement. http://www.cerevance.org/website/datadev/article/file/1754632581291242016/pti_chronique_pediatrique__vie_quotidienne___2007_.pdf  2007.