Coqueluche

ITEM 163 Coqueluche

• Diagnostiquer une coqueluche.
• Connaître l'attitude thérapeutique.
• Connaître les recommandations en termes de prévention de la coqueluche.

I. Pour bien comprendre

A. Épidémiologie

La coqueluche est une infection bactérienne due à Bordetella pertussis (bacille de Bordet-Gengou) et accessoirement à Bordetella parapertussis.
Elle est très contagieuse et potentiellement sévère chez le jeune nourrisson. Elle est responsable dans le monde d'environ 100 000 à 200 000 décès par an chez l'enfant.
La majorité des coqueluches du nourrisson diagnostiquées actuellement est liée à une contamination par une personne de son entourage proche (parents ou fratrie).

Sujets particulièrement concernés par la coqueluche :

• les jeunes nourrissons avant l'âge de la protection vaccinale :
  • protection passive mère-enfant par les anticorps maternels limitée (en l'absence de vaccination récente) et très brève ;
  • 1re injection précoce à l'âge de 2 mois, immunité acquise à la 2e injection à l'âge de 4 mois, rappel indispensable à l'âge de 11 mois pour renforcer et prolonger la protection ;
• les enfants, adolescents et adultes ayant perdu la protection conférée par le vaccin ou la maladie (durée de protection vaccinale estimée à environ 5 ans).

B. Rappels d'infectiologie

Bordetella pertussis est un bacille Gram-négatif très fragile, de culture difficile.
Les Bordetella parapertussis peuvent également donner des tableaux cliniques similaires.

Les mécanismes physiopathologiques font intervenir l'adhérence du germe sur l'épithélium cilié respiratoire et la libération de toxines à tropisme respiratoire et neurologique.

La contamination est strictement interhumaine et se fait par voie respiratoire lors de la toux.
La durée d'incubation est de 10 jours en moyenne (7–21 jours) avant les premiers symptômes. La contagiosité peut durer jusqu'à 3 semaines après le début des signes cliniques en l'absence de traitement antibiotique. À la phase de convalescence, la contagiosité est quasi nulle (même en l'absence de traitement).

La vaccination ou la maladie ne confèrent qu'une protection limitée en durée.
En raison de la baisse des rappels naturels, les adolescents et les adultes perdent progressivement leur immunité vaccinale et sont à nouveau susceptibles d'être atteints par la coqueluche, et ainsi de transmettre l'agent pathogène à des jeunes nourrissons non ou incomplètement vaccinés (mode de contamination le plus fréquent).

C. Recommandations vaccinales

Recommandations générales (voir chapitre 41) :

• primovaccination du nourrisson aux âges de 2 et 4 mois ;
• 1er rappel à l'âge de 11 mois ;
• rappels chez l'enfant à 6 ans et chez l'adolescent à 11–13 ans ;
• rappel chez l'adulte jeune à 25 ans ;

Recommandations particulières (cocooning) :

• rattrapage de l'adulte jeune (25 ans) n'ayant pas reçu de vaccination contre la coqueluche au cours des 5 dernières années ;
• vaccination des personnes de l'entourage d'une femme enceinte susceptibles d'être en contact étroit et durable avec le nourrisson au cours de ses 6 premiers mois de vie (fratrie, père, grands-parents, babysitter…) ainsi que la mère en post-partum immédiat : dose de rappel si la vaccination remonte à plus de 10 ans pour les plus de 25 ans ;
• vaccination de la femme enceinte recommandée dans de nombreux pays et envisagée en France.

II. Diagnostiquer une coqueluche

A. Diagnostic clinique

1. Formes cliniques

Coqueluche typique du grand enfant non vacciné

Elle n'est pas la plus fréquente (en raison de la bonne couverture vaccinale à cet âge).
Le tableau clinique évolue selon quatre phases distinctes : phase d'incubation, phase catarrhale, phase d'état, phase de convalescence.
La contagiosité est maximale lors des phases catarrhale et d'état (période des quintes).

Phase d'incubation :

• signes cliniques : phase cliniquement silencieuse ;
• durée moyenne : 10 jours (extrêmes de 7 à 21 jours).

Phase catarrhale :

• signes cliniques :
  • fièvre généralement absente ou modérée (< 38,5 °C) ;
  • toux banale avec rhinorrhée évoquant initialement une infection virale des VAS ;
  • puis devenant tenace, insistante, caractéristique par sa survenue en quintes ; •
• durée moyenne : 10 jours.

Phase d'état :

• signes cliniques = période des quintes :
  • accès répétitifs et violents de toux sans inspiration efficace, entraînant une congestion du visage voire une cyanose, avec reprise inspiratoire sonore ;
  • déclenchés par de multiples stimuli (déglutition, cris, effort, examen du pharynx), parfois accompagnés de vomissements (caractère émétisant évocateur) ;
  • quintes épuisantes, très fréquentes (caractère diurne et nocturne évocateur) ;
• durée moyenne : 3 à 4 semaines.

Phase de convalescence :

• signes cliniques :
  • toux non quinteuse, spontanée ou provoquée (effort, froid, cris, virose respiratoire) ;
  • asthénie ;
• durée moyenne : plusieurs mois.

Coqueluche du nourrisson

Elle est également assez caractéristique.
Le diagnostic doit être évoqué devant une toux quinteuse chez tout nourrisson non encore complètement immunisé. Chez le nourrisson à jour de son calendrier vaccinal, la coqueluche, quoique très rare, est possible mais sous une forme généralement atténuée.

La symptomatologie évolue également selon les quatre phases mentionnées précédemment.

Caractéristiques des quintes de la coqueluche du nourrisson :

• mal tolérées avant l'âge de 3 mois (signes de gravité) sur les plans :
  • cardiorespiratoire : accès de cyanose, apnée, bradycardie ;
  • neurologique : malaise grave, troubles de conscience ;
  • digestif : vomissements (pouvant entraîner : déshydratation, dénutrition) ;
• atypiques car la reprise inspiratoire sonore manque généralement à cet âge.

Les signes de gravité et complications à cet âge sont détaillés ci-dessous.

Coqueluche de l'adolescent et de l'adulte

Il existe une grande variété d'expression de la maladie, fonction de l'immunité protectrice résiduelle, allant de la forme typique à une toux banale traînante.

Évoquer le diagnostic à ces âges devant une toux :

• sans cause évidente, qui persiste ou s'aggrave au-delà d'une semaine ;
• avec notion de contage et d'une incubation longue (10 jours) ;
• ayant un caractère coquelucheux (quintes, recrudescence nocturne et insomniante).

Complications possibles à ces âges :

• mécaniques : fractures de côtes, douleurs intercostales et abdominales, emphysème médiastinal, pneumothorax, otites barotraumatiques, hémorragies sous-conjonctivales, hernie, incontinence urinaire transitoire, prolapsus ;
• infectieuses : otites, sinusites et pneumonies ;
• neurologiques : convulsions, encéphalopathies (très rares).

2. Situations graves chez le nourrisson

Signes cliniques de gravité

Analyse des quintes :

• tolérance : apnée, bradycardie, cyanose, malaise, vomissements ;
• capacité de récupération : spontanée ou assistée ;
• nombre quotidien.

Signes cliniques de gravité majeurs annonçant les complications :

• signes respiratoires :
  • quintes asphyxiantes, cyanosantes ;
  • apnées (au cours des quintes ou isolées) ± cyanose (risque d'arrêt cardiorespiratoire) ;
• signes cardiovasculaires : bradycardie, tachycardie ;
• signes neurologiques : malaise grave, troubles de conscience, convulsions.

Autres marqueurs de gravité :

• déshydratation aiguë ou dénutrition, météorisme abdominal ;
• hyperlymphocytose majeure (> 50 000/mm3), annonçant la forme maligne.

Formes compliquées chez le nourrisson d'âge < 3 mois

La coqueluche maligne rend compte de la majorité des décès.
Elle se traduit par une insuffisance respiratoire décompensée et impose une prise en charge précoce en réanimation. Elle s'accompagne de tachycardie (souvent > 200/min), d'une hypoxie réfractaire et d'une défaillance multiviscérale (rénale, cardiaque, neurologique).
Elle se détecte par l'apparition d'une hyperlymphocytose majeure (> 50 000/mm3) qui impose le passage en réanimation avant l'aggravation respiratoire.

L'encéphalopathie coquelucheuse est exceptionnelle mais très sévère.
Elle associe un état de mal convulsif, ainsi que des troubles moteurs (hémiplégie, paraplégie, ataxie) et sensoriels (cécité, surdité).
Environ 1/3 des enfants décèdent, 1/3 gardent des séquelles, 1/3 guérissent.

Autres complications possibles :

• bronchopneumopathie : de surinfection bactérienne ou liée à Bordetella pertussis ;
• troubles de ventilation : obstructifs (atélectasie), rarement mécaniques (pneumothorax).

3. Diagnostics différentiels à évoquer

Chez le nouveau-né et le jeune nourrisson, des toux quinteuses (avec parfois cyanose voire apnées) peuvent être rencontrées au cours d'infections respiratoires virales (VRS, adénovirus…). En cas de coqueluche, l'enfant est asymptomatique en dehors des périodes de quintes.

Chez le grand enfant et l'adolescent ayant une toux prolongée, la démarche diagnostique rejoint celle du chapitre 55.

B. Enquête paraclinique

1. Examens complémentaires spécifiques

PCR

La PCR coqueluche est l'examen clé pour confirmer le diagnostic lorsque les symptômes datent de moins de 3 semaines.

Elle se fait sur écouvillonnage pharyngé ou liquide d'aspiration nasopharyngé.
Elle a une sensibilité de 90 % et une spécificité de 99 % en cas de technique de prélèvement rigoureuse. Elle est maximale au cours de la première semaine de symptômes. Le résultat peut être obtenu en 24 heures.

En l'absence d'examens paracliniques réalisables chez le sujet malade (délai > 3 semaines), un contage confirmé de coqueluche dans l'entourage a une grande valeur diagnostique.
De même, l'identification de cas secondaires est importante car elle permet parfois de confirmer le diagnostic par PCR coqueluche sur ces nouveaux cas vus à un stade plus précoce.

Culture

La culture d'une aspiration nasopharyngée nécessite un milieu spécifique (Bordet-Gengou). Le délai de retour des résultats est de 3 à 7 jours.
Elle a une sensibilité très variable selon sa date de réalisation ainsi que les laboratoires. Au maximum elle est de 60 % au cours de la 1re semaine de toux, chiffre se réduisant à 0 % après 3 à 4 semaines de toux chez le sujet traité par macrolides. P

eu sensible en pratique, la culture est limitée à la surveillance épidémiologique des souches et à l'étude de leur sensibilité aux antibiotiques.

Examens sérologiques

La sérologie coqueluche (quelle que soit la technique utilisée) n'est pas recommandée en France (sensibilité et spécificité insuffisantes).

2. Examens complémentaires non spécifiques

La NFS peut retrouver une hyperlymphocytose, inconstante dans les formes sans gravité.

La radiographie de thorax de face est habituellement normale ou peut montrer un syndrome bronchique. Elle est parfois utile pour écarter un autre diagnostic.

III. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'enfant

A. Orientation

Critères d'hospitalisation habituellement retenus :

• âge < 3 mois : toute suspicion de coqueluche chez un nourrisson de cet âge doit conduire à une hospitalisation en service de pédiatrie pour surveillance (dépistage des signes de gravité), isolement respiratoire et confirmation du diagnostic ;
• existence de signes cliniques de gravité (apnée, bradycardie, quintes asphyxiantes) : prise en charge en unité de surveillance continue ou réanimation quel que soit l'âge ;
• formes malignes : dès leur suspicion, passage en réanimation pour mise en place de techniques invasives : échange transfusionnel, voire ECMO (oxygénation extracorporelle).

L'isolement respiratoire de l'enfant malade, y compris en cas de prise en charge ambulatoire, permet d'éviter des cas secondaires.
Sa durée est identique à celle de l'éviction obligatoire de la collectivité d'enfants fréquentée : 3 jours après le début d'une antibiothérapie efficace par azithromycine, 5 jours avec la clarithromycine.

B. Prise en charge thérapeutique et suivi

1. Mesures indispensables chez le nourrisson hospitalisé

Mesures veillant particulièrement à la prévention des complications :

• isolement respiratoire type « gouttelettes » ;
• monitoring par scope cardiorespiratoire ;
• masque à oxygène et ballon pour ventilation disponibles et opérationnels dans la chambre ;
• appréciation régulière des paramètres vitaux ainsi que de la tolérance des signes cliniques (quintes, apnées, cyanose, bradycardie) ;
• maintien de l'état d'hydratation et nutritionnel : alimentation fractionnée ou nutrition entérale à débit constant (NEDC).

Les antitussifs sont contre-indiqués chez le nourrisson.
La kinésithérapie respiratoire n'est pas indiquée à la période des quintes.

2. Antibiothérapie

Le traitement étiologique repose sur une antibiothérapie orale précoce.
Son objectif est de diminuer la contagiosité. Il peut également écourter la maladie, uniquement si son administration est précoce avant la phase des quintes.
L'antibiothérapie n'est ainsi justifiée qu'au cours des 3 premières semaines de la maladie.

Les deux seuls macrolides de référence contre Bordetella pertussis sont l'azithromycine (3 jours) et la clarithromycine (7 jours).
En cas d'allergie documentée aux macrolides (exceptionnelle), on prescrit du cotrimoxazole pendant 14 jours.

3. Suivi du nourrisson malade

Surveillance hospitalière : paramètres vitaux, tolérance des quintes, prise alimentaire.

En ambulatoire : survenue de signes de gravité motivant une consultation médicale.
La poursuite du calendrier vaccinal s'impose pour le jeune nourrisson au terme de la guérison clinique. La coqueluche n'est pas une maladie immunisante à cet âge.

4. Prévention des cas secondaires

Généralités

Principales mesures de prévention :

• isolement respiratoire type « gouttelettes », éviction d'une collectivité pour l'enfant malade ;
• antibiothérapie de l'enfant malade et antibioprophylaxie des sujets contacts ;
• vaccination spécifique selon les recommandations du calendrier vaccinal.

La déclaration de la maladie n'est pas obligatoire en France.
En cas de survenue de cas groupés, le médecin doit en informer le médecin-inspecteur de santé publique à l'ARS (au moins deux cas de coqueluche ayant un lien épidémiologique, contemporains ou successifs, et survenant dans une même unité géographique).
Des recommandations actualisées sont disponibles concernant la conduite à tenir devant un ou plusieurs cas de coqueluche.

Antibiothérapie préventive de l'entourage du malade

Personnes concernées = sujets « non protégés » par la vaccination dans les cas suivants :

• contacts proches ;
• et contacts occasionnels « à risque ».

Sujets considérés comme protégés par la vaccination contre la coqueluche :

• enfants de 11 mois ou moins ayant reçu deux doses de vaccin ;
• enfants de plus de 11 mois ayant reçu trois doses de vaccin et dont la dernière dose remonte à moins de 5 ans ;
• adolescents et adultes dont la dernière dose remonte à moins de 5 ans.

Sujets considérés comme à risque :

• nourrissons non ou incomplètement vaccinés ;
• femmes enceintes ;
• sujets atteints de maladies respiratoires chroniques (asthme, BPCO…) ;
• immunodéprimés ;
• entourage de nourrissons non encore vaccinés.

Les modalités thérapeutiques sont les mêmes que pour le traitement curatif.

Vaccination de l'entourage

Il convient de proposer un rattrapage vaccinal aux sujets non protégés par la vaccination selon le calendrier en vigueur.
La vaccination d'un sujet exposé à une personne malade n'est pas efficace pour prévenir la maladie après contage (délai trop court). Elle doit néanmoins être réalisée chez les sujets non ou mal vaccinés car elle permet de réduire le risque de survenue ultérieure d'autres cas de coqueluche, la circulation de l'agent risquant de perdurer dans la communauté.

Références

HCSP. Guide des conduites à tenir en cas de maladies infectieuses dans une collectivité d'enfants ou d'adultes. http://www.hcsp.fr/explore.cgi/avisrapportsdomaine?clefr=306. 2012.

CSHP. Conduite à tenir relative à un ou plusieurs cas de coqueluche. http://www.hcsp.fr/explore.cgi/avisrapportsdomaine?clefr=36. 2008.

Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales. https://solidarites-sante.gouv.fr/IMG/pdf/calendrier_vaccinal_29juin20.pdf. 2020.