Malaise grave du nourrisson

ITEM 345 Malaise grave du nourrisson et mort inattendue du nourrisson

• Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson.
• Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pré-hospitalière et hospitalière. 

I. Faire le diagnostic de malaise

A. Identifier un malaise

Le malaise se définit comme un accident inopiné et brutal associant à des degrés variables :

• des modifications du tonus : hypotonie, hypertonie ;
• des modifications de la coloration des téguments : pâleur, cyanose, parfois érythrose ;
• avec ou sans modification du rythme respiratoire : bradypnée, tachypnée, apnées ;
• avec ou sans perte de connaissance.

La description du malaise est souvent rapportée par les parents, seuls témoins de l'épisode.
Les signes fonctionnels décrits sont transitoires et le premier examen clinique est souvent normal. L'anamnèse est essentielle, tant pour évaluer la gravité du malaise que sa cause.

B. Identifier les situations d'urgence

1. Généralités

Le malaise est fréquemment bénin, mais souvent considéré comme grave par les parents. L'impression de mort imminente conduit les parents à pratiquer parfois des manœuvres de réanimation sur leur enfant (bouche-à-bouche, secouage, percussions dorsales…).
Il importe donc de distinguer le vécu dramatique de l'épisode par l'entourage, du réel degré de gravité sur des critères objectifs cliniques et paracliniques.

2. Critères cliniques de gravité

L'examen clinique du nourrisson doit être rigoureux et orienté. Il recherche avant tout des signes de gravité (tableau 66.1).

La sévérité symptomatique est appréciée au domicile par la famille, mais aussi lors de la prise en charge médicale susceptible de mettre en œuvre des mesures de réanimation.

3. Examens paracliniques systématiques

Ces examens (tableau 66.2) sont à prescrire en urgence pour :

• attester a posteriori de la bénignité ou au contraire de la gravité du malaise ;
• rechercher les très rares causes susceptibles d'induire un traitement immédiat.

Un QTc > 440 ms doit faire suspecter un syndrome du QT long.

II. Planifier la prise en charge

A. Orientation

Tout nourrisson ayant fait un malaise authentifié et récent (≤ 24 heures) doit être orienté vers des urgences pédiatriques pour être évalué.

Une hospitalisation d'au moins 24–48 heures se justifie si :

• anamnèse faisant redouter une cause grave (sémiologie, circonstances) ;
• et/ou critères de gravité lors de l'évaluation clinique initiale et/ou sur le bilan réalisé ;
• et/ou inquiétude parentale majeure et/ou conditions difficiles de retour au domicile.

Ce maintien en observation a pour objectifs de :

• traiter en urgence une cause de détresse vitale (exceptionnellement) ;
• poursuivre les investigations à visée étiologique ;
• surveiller le nourrisson avec monitoring cardiorespiratoire ;
• s'assurer de la bonne évolution clinique et rassurer les parents.

Certains malaises évoquant de manière évidente une origine bénigne (régurgitations avec faciès érythrosique, par exemple), ne s'accompagnant d'aucun signe de gravité clinique et/ou paraclinique, peuvent bénéficier d'un suivi ambulatoire après une courte surveillance de 6-12 heures.

B. Enquête étiologique

1. Causes de malaise

Il importe de « hiérarchiser » ces causes (tableau 66.3) selon leur fréquence et les données cliniques. En fonction du contexte, l'épisode de malaise peut être rapporté à une cause infectieuse, digestive, respiratoire, cardiaque, neurologique, ou encore métabolique. Leur intrication est néanmoins possible. Sur un plan physiopathologique, une hypertonie vagale sous-tend fréquemment les malaises compliquant un RGO ou une douleur aiguë.

2. Enquête clinique

Anamnèse

Antécédents familiaux :

• MIN, décès en bas âge, malaises ;
• terrain vagal familial ;
• consanguinité, cardiopathie.

Antécédents personnels et terrain :

• déroulement de la grossesse, prématurité ;
• RGO, autre pathologie connue ;
• développement psychomoteur, vaccinations.

Mode de vie et entourage :

• modalités de couchage, alimentation ;
• environnement familial (tabagisme, maltraitance), contage infectieux.

Description sémiologique du malaise : avant/pendant/après (tableau 66.4).

Examen clinique

L'examen clinique doit être complet, avec notamment : la mesure du périmètre crânien, la recherche de bruits respiratoires, d'hématomes, d'ecchymoses, de rétrognathisme, de palais ogival. L'enfant est observé durant son sommeil et durant un repas lacté (succion-déglutition).

Cet examen est le plus souvent normal à distance de l'épisode (au moment de la consultation), ce qui ne permet d'exclure aucune cause, notamment neurologique.

3. Enquête paraclinique

Aucun bilan paraclinique (en dehors des examens à l'arrivée de l'enfant aux urgences) ne doit être prescrit de manière systématique. L'enquête paraclinique à visée étiologique doit être orientée par les données anamnestiques et cliniques.

En cas d'orientation vers une cause neurologique, il faut discuter :

• ammoniémie et gaz du sang + lactate (si possible dès l'admission) ;
• EEG ;
• imagerie cérébrale : TDM/IRM ;
• fond d'œil.

Un holter cardiaque est indiqué en cas de :

• existence d'anomalies à l'ECG (troubles du rythme, troubles de conduction) ;
• récidives de malaise sans étiologie retrouvée.

C. Mesures préventives

Identifier la cause du malaise a un intérêt pronostique majeur.
Le pronostic du malaise est celui de l'affection sous-jacente, qu'il faut traiter pour prévenir les récidives. Dans tous les cas, les parents doivent avoir compris les mécanismes physiopathologiques de l'événement, la cause retenue et le traitement prescrit.
On rappellera de manière systématique les consignes de prévention de la MIN.