Texte
ITEM 345 Malaise grave du nourrisson et mort inattendue du nourrisson
- Expliquer la définition de la mort inattendue du nourrisson, son épidémiologie, les facteurs de risque et de prévention.
Avant de commencer…
La mort inattendue du nourrisson (MIN) est définie comme une mort survenant brutalement chez un nourrisson, alors que rien dans ses antécédents connus ne pouvait la laisser prévoir.
Ce chapitre illustre les connaissances exigibles pour tout étudiant ou médecin concernant l'épidémiologie, les facteurs de risque et la prévention de la MIN.
Les mesures médicales spécifiques de prise en charge intègrent en particulier les mesures d'accompagnement des familles, face à l'annonce de la mort inattendue et brutale de leur enfant.
La mort inattendue du nourrisson (MIN) est définie comme une mort survenant brutalement chez un nourrisson, alors que rien dans ses antécédents connus ne pouvait la laisser prévoir.
Ce chapitre illustre les connaissances exigibles pour tout étudiant ou médecin concernant l'épidémiologie, les facteurs de risque et la prévention de la MIN.
Les mesures médicales spécifiques de prise en charge intègrent en particulier les mesures d'accompagnement des familles, face à l'annonce de la mort inattendue et brutale de leur enfant.
I. Mort inattendue du nourrisson : que connaître ?
A. Définitions
Le terme de « mort inattendue du nourrisson » (MIN) est celui actuellement retenu par la HAS, équivalent du terme anglo-saxon Sudden Unexpected Death in Infancy (SUDI).
La MIN est définie comme une mort survenant brutalement chez un enfant âgé de moins de 2 ans, alors que rien dans ses antécédents connus ne pouvait la laisser prévoir.
Certains cas de MIN peuvent être expliqués par une pathologie précise (médicale, chirurgicale ou traumatique) directement responsable du décès.
Lorsqu'aucune cause directe n'a pu être identifiée, malgré des investigations exhaustives incluant l'enquête sur les lieux du décès, le recueil des données anamnestiques, l'examen physique, des examens paracliniques et l'autopsie, on parle de syndrome de « mort subite du nourrisson » (MSN), équivalent du terme anglo-saxon Sudden Infant Death Syndrome (SIDS). C'est un diagnostic d'exclusion nécessitant un bilan très complet. Pour les nourrissons âgés de moins de 1 an, le syndrome MSN représente environ 40 % des cas de MIN.
Si les investigations post mortem sont incomplètes, on parlera d'une MIN de cause indéterminée.
B. Épidémiologie
Le syndrome MSN est reconnu comme une cause médicale de décès avec un code de Classification internationale des maladies pour les enfants âgés de moins de 1 an, qui permet de suivre l'épidémiologie au niveau national et international. Il n'y a pas de code pour la MIN, qui est une circonstance de décès avec de multiples étiologies.
La MIN représente 350 à 400 décès par an en France pour les nourrissons de moins de 1 an et environ dix fois moins pour les nourrissons entre 1 et 2 ans.
Le syndrome MSN concerne 0,2 à 0,3 ‰ naissances vivantes, soit 150 décès par an en France (environ 6 % de la mortalité infantile).
Il s'agit typiquement d'un nourrisson âgé de 2 à 4 mois, retrouvé mort dans son sommeil. Certains facteurs épidémiologiques ont pu être identifiés (tableau 9.1).
Tableau 9.1. Facteurs de risque de syndrome MSN.
| Antécédents personnels |
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|---|---|
| Période la plus à risque |
|
| Circonstances et environnement |
|
| Contexte social |
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C. Aspects étiologiques
Les causes de MIN sont nombreuses (tableau 9.2).
Tableau 9.2. Causes de MIN.
| Les plus fréquentes |
|
|---|---|
| Exceptionnelles |
|
Le syndrome MSN est multifactoriel.
Une infection virale bénigne (en particulier des VAS) est souvent retrouvée de façon concomitante, sans lésions pouvant expliquer à elles seules le décès. Il s'agit probablement du facteur déclenchant de l'accident, avec une cascade de réactions entraînant un dérèglement du système nerveux autonome, le nourrisson ne parvenant pas à se réveiller pour dégager ses voies aériennes ou sortir d'une situation modérément asphyxique.
D. Mesures préventives de la MIN et du syndrome MSN
Certains décès dans des circonstances de type MIN sont peu accessibles à la prévention (malformation non opérable, infection grave sans vaccination préventive existante, maladie métabolique sans traitement connu, etc.).
Dans les MIN d'origine accidentelle et dans le syndrome MSN, les possibilités de prévention sont importantes. Les campagnes de prévention autour du couchage ont fait baisser les décès par MSN de 75 % entre 1991 et 2005, diminution qui s'est poursuivie de façon régulière.
Facteurs de protection (rappelés dans le carnet de santé) :
- coucher l'enfant en décubitus dorsal ;
- utiliser un berceau rigide avec un matelas ferme, à plat, sans oreiller, ni couette, ni couverture (la literie la plus recommandée est un berceau à barreaux ou un lit à barreaux sans tour de lit ; le matelas ne doit être recouvert que d'un drap-housse ; le lit doit être vide ; si un lit parapluie est utilisé de façon occasionnelle, ne pas ajouter de matelas supplémentaire ; les lits à parois pleines ne sont pas recommandés) ;
- installer le lit du nourrisson dans la même pièce que les parents pour les premiers mois ;
- ne pas coucher l'enfant dans le lit parental (co-sleeping) ;
- ne pas surcouvrir l'enfant (les vêtements susceptibles de tenir chaud à l'enfant doivent être attachés à lui et le suivre dans ses mouvements : turbulette ou gigoteuse) ;
- ne pas utiliser de cale-bébé, cale-tête, boudins de positionnement, cocoon, réducteurs de lit ;
- maintenir la température de la chambre à 18–20 °C ;
- proscrire le tabagisme familial ;
- encourager l'allaitement maternel ;
- proposer à l'enfant une tétine lors de l'endormissement.
Les conditions de couchage recommandées pour la prévention des MIN permettent également de diminuer les risques de survenue d'une plagiocéphalie positionnelle (matelas ferme à plat, liberté de mouvement au niveau du tronc et de la tête au sommeil comme à l'éveil, champ visuel large).
Syndrome MSN (modèle du triple risque) : décès d'un enfant vulnérable placé dans un environnement de sommeil à risque au cours d'une période critique de son développement.
Mesures préventives : position de couchage en décubitus dorsal, qualité de la literie, partage de la chambre, pas de co-sleeping, température de la chambre à 18–20 °C, environnement sans tabac, allaitement maternel.
Mesures préventives : position de couchage en décubitus dorsal, qualité de la literie, partage de la chambre, pas de co-sleeping, température de la chambre à 18–20 °C, environnement sans tabac, allaitement maternel.
II. Prise en charge médicale d'une mort inattendue du nourrisson
Tous les cas de MIN doivent être explorés pour rechercher la cause du décès.
Il est recommandé que ces explorations soient réalisées dans un centre de référence MIN.
La prise en charge au centre de référence MIN comprend :
- l'accueil des parents pour le recueil des informations, l'explication des investigations avec le recueil du consentement pour l'autopsie et les examens génétiques ainsi que la proposition de suivi ;
- les investigations médicales à la recherche d'une étiologie, avec examens cliniques et paracliniques (biologiques, d'imagerie) ;
- la proposition systématique d'une autopsie par un anatomopathologiste spécialisé ; un accord écrit doit être obtenu auprès des parents.
La mise en évidence de la cause précise du décès du nourrisson est un point de départ important pour un travail de deuil, mais aussi une des conditions permettant une prise en charge adaptée et objective de tout nouvel enfant du couple.
Références
HAS. Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans). http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/synthese_mort_inattendue_nourrisson.pdf. 2007.
InVS. Les morts inattendues des nourrissons de moins de 2 ans. Enquête nationale 2007-2009. https://www.santepubliquefrance.fr/content/download/143440/2124613. 2011.