Soins palliatifs en néonatalogie et deuil périnatal

ITEM 142 Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie

• Connaître les spécificités des soins palliatifs associés aux situations de maternité, périnatalité, réanimation néonatale.
• Connaître les caractéristiques du deuil périnatal.

I. Pour bien comprendre

Les soins palliatifs peuvent être définis comme des soins actifs et continus qui visent à soulager la douleur, à apaiser la souffrance psychique, à sauvegarder la dignité de la personne malade et à soutenir son entourage.
La survie ou la guérison ne sont plus l'objectif principal : l'accompagnement priorise l'effacement des souffrances, en particulier le traitement de la douleur et de l'inconfort de l'enfant, et l'intégration dans une histoire familiale (préoccupations bien entendu déjà présentes lors d'une prise en charge intensive).
Les soins palliatifs constituent un projet de vie qui concerne toute la période qui suit la décision d'orientation vers des soins palliatifs.

II. Circonstances des soins palliatifs en période périnatale

A. En anténatal

En anténatal, la question des soins palliatifs concerne la prise en charge des extrêmes prématurés aux limites de la viabilité (entre 23 et 25 SA) et celle des enfants atteints de malformations fœtales incurables et d'une particulière gravité, lorsque les parents ne demandent pas d'interruption médicale de grossesse et souhaitent poursuivre la grossesse pour rencontrer leur enfant vivant.

Pour les prématurés aux limites de la viabilité, il est admis que les risques importants de mortalité et de morbidité à court et long terme présentés puissent faire envisager qu'une prise en charge intensive (de réanimation) constitue une obstination déraisonnable. En cas de menace sévère d'accouchement extrêmement prématuré (< 25 SA), la plupart des équipes discutent avec les parents de la possibilité d'une prise en charge palliative plutôt qu'une prise en charge active de réanimation.
Cette décision prise en anténatal peut évoluer avec le temps et lors de discussions ultérieures avec les parents avant l'accouchement, mais ensuite elle doit être respectée à la naissance. Il est important de préciser que la décision est prise à un moment donné et que si la grossesse se poursuit, donc que la prématurité sort de ces limites de viabilité, la prise en charge sera identique à celle de tout grand prématuré.

Pour les fœtus présentant une malformation grave sans demande d'IMG, il convient d'informer les parents que la notion de malformation grave et incurable n'implique pas que celle-ci sera létale à court terme. Cela signifie que l'enfant peut vivre plusieurs jours, semaines voire années et que le projet de soins, même palliatif, doit chercher un équilibre entre soins invasifs et douloureux, et l'espoir d'une amélioration (qualité, confort de vie). Enfin, il convient de prévenir également qu'une réévaluation pronostique sera faite à la naissance.
Si l'enfant vit et peut sortir à domicile, le recours à une collaboration entre une équipe ressource de soins palliatifs pédiatriques et le réseau de santé périnatal est précieux.

Dans ces deux circonstances, une discussion approfondie doit avoir lieu avec les parents et aboutir à l'élaboration d'un projet de soins postnatal. La qualité des explications et des entretiens avec les parents est primordiale pour parvenir à une décision partagée. Les entretiens doivent être organisés, pluriprofessionnels et tracés dans le dossier.

B. En postnatal

En postnatal, la question des soins palliatifs est posée lorsque, après une prise en charge intensive, l'état de l'enfant évolue soit vers une situation d'impasse thérapeutique ; soit, circonstance plus fréquente, vers des lésions cérébrales graves qui semblent compromettre gravement le développement ultérieur, comme des lésions liées à la grande prématurité ou secondaires à une asphyxie périnatale. Dans ce cas, il s'agit d'arrêter ou de limiter les traitements de support vital et de réorienter la prise en charge vers des soins palliatifs.

Les règles établies par les lois Leonetti (2005) et Claeys-Leonetti (2016) sont applicables en néonatologie. En effet, si le fœtus n'a pas d'existence individuelle légale, le nouveau-né est une personne avec tous les droits qui s'y rattachent. La loi ne reconnaît que deux justifications à la limitation ou l'absence de mise en œuvre d'un traitement : le respect de la volonté du patient et le refus de l'obstination déraisonnable.
Seule cette dernière justification peut être invoquée devant l'incapacité du nouveau-né à s'exprimer ; la loi prévoit que l'évaluation de ce qui est déraisonnable soit laissée au jugement du médecin. C'est à l'équipe médicale soignante qu'incombe la décision de limiter ou de suspendre les soins de support vital et elle ne peut reposer sur les parents. Une telle décision répond à plusieurs règles, parmi lesquelles le recueil de l'avis des parents, l'importance de la réunion collégiale, qui implique les soignants et un médecin extérieur à l'équipe, ainsi que l'information sur la décision prise, sa nature et ses motivations.
Enfin, même si la loi semble donner la prééminence au médecin pour la prise d'une telle décision, les équipes ne l'appliquent généralement pas si les parents s'y opposent. Des entretiens multiples avec les parents, en respectant leur temporalité, et un deuxième avis permettent souvent d'aboutir à une décision partagée, qui ne sera pas forcément une suspension des traitements de support vital mais un projet de soins proportionnés et non douloureux.

III. Principes de la prise en charge

Les principes qui guident ces soins sont la prise en charge de la douleur et de l'inconfort dans le meilleur environnement possible. Cela implique de penser ces soins comme centrés sur l'enfant et sa famille et de soutenir les parents dans des circonstances très difficiles pour eux.

Nous ne séparerons pas ici les soins palliatifs en salle de naissance et après.
Globalement, ces soins font appel à des stratégies environnementales et comportementales, en particulier la mise en peau à peau à la naissance et dans les bras des parents plus tard, et à des moyens pharmacologiques que sont l'utilisation d'anesthésiques et celle de sédatifs dont l'ajustement posologique doit reposer sur l'observation et l'utilisation d'échelles de douleur et d'inconfort adaptées au nouveau-né.

La place de la famille est essentielle pour l'accompagnement de l'enfant, sans que cela soit imposé. Il convient de prévoir un accompagnement ultérieur des parents, et parfois des fratries, car quel que soit l'âge auquel survient le décès (à la naissance ou plus tard), le deuil périnatal est une expérience extrêmement traumatique, en particulier parce que la mort de l'enfant avant ses parents porte atteinte à l'ordre des générations et parce que la mort survient au moment du renouvellement de la vie.
Un suivi psychologique devra souvent être envisagé.